الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية (غبا)

سبب

الأعراض

الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية (غبا)، الذي كان يسمى سابقا الورم الحبيبي فيجينر، هو مرض نادر تصبح فيه الأوعية الدموية والأنسجة الأخرى ملتهبة. هذا الالتهاب يحد من تدفق الدم إلى الأعضاء الهامة في الجسم، مما قد يؤدي إلى الضرر على المدى الطويل. بداية المرض وشدة يختلف بين المرضى، والتشخيص والعلاج المبكر يمكن أن تمنع فشل الجهاز مهددة للحياة.

على الرغم من أن المرض يمكن أن تنطوي على أي نظام الجهاز، غبا يؤثر بشكل رئيسي على الجهاز التنفسي (الجيوب الأنفية والأنف والقصبة الهوائية، والرئتين) والكلى. هذا الاضطراب يمكن أن يؤثر على الناس في أي سن ويضرب الرجال والنساء على حد سواء. وبالمقارنة مع المجموعات العرقية الأخرى، فإن القوقازيين أكثر تأثرا.

التشخيص

خبراء الصحة لا يعرفون ما يسبب غبا.

علاج او معاملة

أكثر العلامات شيوعا من غبا هو ضيق الجهاز التنفسي العلوي مثل ألم الجيوب الأنفية، تغير لونها أو السوائل الدموية من الأنف، وقرحة الأنف. ومن العلامات الشائعة لهذا المرض انقطاع الطمث المستمر تقريبا (“سيلان الأنف”) أو أعراض البرد الأخرى التي لا تستجيب للعلاج المعتاد أو تصبح أسوأ على نحو متزايد. من المهم أن نلاحظ أن الأمراض الأخرى الأكثر شيوعا (مثل الحساسية) يمكن أن تنتج انقطاع الطمث المستمر، و غبا هو سبب نادر لهذا العرض.

انزف في غبا النتائج من التهاب الأنف أو التصريف الجيوب الأنفية ويمكن أن يسبب الألم. قد يتطور حفرة في غضروف الأنف، مما قد يؤدي إلى انهيار (يسمى تشوه السرج الأنف). قد تكون أنابيب أوستاشيان، التي تعتبر مهمة لوظيفة الأذن العادية، مغلقة، مما يسبب مشاكل الأذن المزمنة وفقدان السمع. العدوى البكتيرية يمكن أن تعقد التهاب الجيوب الأنفية ذات الصلة غبا (التهاب الجيوب الأنفية) مع الازدحام وآلام الجيوب الأنفية المزمنة.

ابحاث

الرئتين تتأثر في معظم الناس مع المعدل التراكمي، على الرغم من عدم وجود أعراض قد تكون موجودة. إذا كانت الأعراض موجودة، فإنها تشمل السعال ونفث الدم (السعال الدم)، وضيق في التنفس، وعدم الراحة في الصدر.

مشاركة الكلى، والذي يحدث في أكثر من ثلاثة أرباع الأشخاص الذين يعانون من هذا الاضطراب، وعادة لا يسبب الأعراض. إذا تم الكشف عن اختبارات الدم والبول، يمكن لمهني الرعاية الصحية بدء العلاج المناسب، ومنع الضرر على المدى الطويل في الكلى.

ألم في العضلات والمفاصل والتورم المفاصل في بعض الأحيان يؤثر على ثلثي الناس مع المعدل التراكمي. على الرغم من أن آلام المفاصل يمكن أن تكون غير مريحة للغاية، فإنه لا يؤدي إلى تلف أو تشوهات دائمة دائمة.

غبا يمكن أن تؤثر على العيون بالطرق التالية

وتشمل أعراض العين أيضا احمرار أو حرق أو ألم. ضعف أو انخفاض الرؤية هو أعراض خطيرة تتطلب الرعاية الطبية الفورية.

ما يقرب من نصف الأشخاص الذين يعانون من غبا تطوير آفات الجلد. هذه غالبا ما يكون ظهور صغيرة حمراء أو الأرجواني المناطق التي أثيرت أو الآفات مثل نفطة، والقرحة، أو العقيدات التي قد تكون أو لا تكون مؤلمة.

بعض الناس مع غبا تجربة تضييق القصبة الهوائية. الأعراض يمكن أن تشمل تغيير الصوت، بحة في الصوت، وضيق في التنفس، أو السعال.

قد يتأثر الجهاز العصبي والقلب أحيانا. قد تحدث حمى والتعرق الليلي. الحمى أيضا قد تشير إلى عدوى، في كثير من الأحيان من الجهاز التنفسي العلوي.

لعلاج الأشخاص الذين يعانون من غبا على نحو أكثر فعالية، يجب على المتخصصين في الرعاية الصحية تشخيص المرض في وقت مبكر. لا توجد اختبارات دم لتشخيص غبا، ولكن اختبارات الدم مهمة لاستبعاد الأسباب الأخرى للمرض وتحديد الجهاز الذي قد تتأثر.

معظم اختبارات الدم يمكن أن تشير فقط إلى أن الشخص لديه التهاب في مكان ما في الجسم. فقر الدم (انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء)، وارتفاع الصفائح الدموية وتعداد خلايا الدم البيضاء، وارتفاع معدل ترسيب خلايا الدم الحمراء – جميع مؤشرات الالتهاب – توجد عادة في الأشخاص الذين يعانون من المعدل التراكمي. إذا كانت الكلى متورطة، يمكن لمهني الرعاية الصحية رؤية خلايا الدم الحمراء والهياكل التي تسمى خلايا الدم الحمراء يلقي في البول عندما ينظر إليها تحت المجهر، واختبارات الدم قياس وظائف الكلى قد تظهر تشوهات.

نتائج الأشعة السينية يمكن أن تكون مفيدة جدا في تشخيص غبا. الأشخاص الذين يعانون من مشاكل في الرئة لديهم شاذ الصدر الأشعة السينية. كت (التصوير المقطعي المحوسب) في الأشخاص الذين يعانون من مشاكل الجيوب الأنفية قد تظهر سماكة بطانة الجيوب الأنفية.

كثير من الناس مع غبا النشط لديهم اختبار الدم الذي يدل على وجود البروتينات تسمى الأجسام المضادة سيتوبلازم (أنكا). على الرغم من أن اختبار أنكا إيجابي مفيد لدعم التشخيص المشتبه به غبا، المتخصصين في الرعاية الصحية عادة لا تستخدم وحدها لتشخيص هذا الاضطراب. اختبار أنكا قد تكون سلبية في بعض الناس مع غبا النشطة.

حاليا، فإن الطريقة الوحيدة واضحة لتشخيص غبا هو عن طريق إجراء خزعة (إزالة قطعة صغيرة من الأنسجة) من عضو المعنية. سيقوم أخصائي الرعاية الصحية بفحص الأنسجة من الجهاز تحت المجهر لتأكيد وجود التهاب الأوعية الدموية والأورام الحبيبية (نوع محدد من الالتهاب)، والتي هي معا ميزات غبا. الخزعة مهمة جدا لتأكيد وجود الاضطراب واستبعاد الاضطرابات الأخرى التي قد يكون لها علامات وأعراض مماثلة.

مع العلاج المناسب، والنظرة جيدة للأشخاص الذين يعانون من المعدل التراكمي. وفي دراسة أجريت على 158 مريضا تم علاجهم بواسطة بريدنيزون وسيكلوفوسفاميد في المنطقة، تحسن 91 في المائة بشكل ملحوظ. بعد 6 أشهر إلى 24 عاما من المتابعة، نجا 80 في المئة.

في معظم الحالات، يتكون العلاج من مزيج من جلايكورتيكود (الستيرويد) و السامة للخلايا (تلف الخلايا) الطب. على الرغم من أن هذه الأدوية مفيدة في علاج غبا، لديهم آثار جانبية خطيرة محتملة. في كثير من الحالات، يمكن لمهنيي الرعاية الصحية تقليل أو منع الآثار الجانبية من خلال الرصد الدقيق باستخدام الفحوص المخبرية وأدوات التصوير.

ما يقرب من نصف الأشخاص الذين يعانون من المعدل التراكمي قد تواجه عودة مرضهم، ويشار إليها عادة باسم الانتكاس. يحدث هذا في معظم الأحيان في غضون 2 سنوات من وقف العلاج، ولكن يمكن أن يحدث في أي وقت. وبالتالي، من المهم للغاية أن يستمر الناس في رؤية المتخصصين في الرعاية الصحية بانتظام، سواء أثناء العلاج، وكذلك بعد أن توقفوا عن تناول الدواء.

بريدنيزون هو جلايكورتيكود أن المتخصصين في الرعاية الصحية يصف عادة ل غبا. بريدنيزون يشبه الكورتيزول، وهرمون الجلايكورتيكود الطبيعي التي تنتجها الجسم. ومع ذلك، فإنه يختلف كيميائيا عن المنشطات التي تم استخدامها من قبل الرياضيين. كما أنها تدار بجرعات أعلى بكثير من الجسم تنتج عادة.

عادة ما يعطي أخصائيو الرعاية الصحية بريدنيزون كجرعة صباح واحدة لمحاولة تقليد كيف يفرز الجسم عادة الكورتيزول. عندما يتحسن مرض الشخص، يتم تقليل جرعة بريدنيزون تدريجيا وتحويلها إلى جدول الجرعات كل يوم آخر، وعادة على مدى فترة من 3 إلى 4 أشهر. مع مزيد من التحسين، يتم تقليل بريدنيزون تدريجيا ووقف تماما بعد ما يقرب من 6 إلى 12 شهرا.

عندما يأخذ الشخص بريدنيزون عن طريق الفم، والجسم يتوقف عن صنع الكورتيزول. كما يتم تخفيض جرعة بريدنيزون تدريجيا، فإن الجسم يستأنف صنع الكورتيزول. من المهم للغاية أن بريدنيزون أبدا أن تتوقف فجأة لأن الجسم يحتاج بريدنيزون (أو الكورتيزول) للعمل.

بريدنيزون يمكن أن تؤثر على قدرة الجسم على مكافحة العدوى. يجب على الأشخاص الذين يتناولون هذا الدواء الإبلاغ فورا عن أي أعراض للعدوى والحمى لأطبائهم. بريدنيزون أيضا يمكن أن يسبب زيادة الوزن، إعتام عدسة العين، عظام هش، والسكري، والتغيرات في المزاج والشخصية.

سيكلوفوسفاميد (سايتوكسان) هو الطب السامة للخلايا الأكثر شيوعا لعلاج غبا. الناس تأخذ سيكلوفوسفاميد مرة واحدة يوميا عن طريق الفم. يجب أن تأخذ الدواء في وقت واحد في الصباح، ومن ثم شرب كمية كبيرة من السائل. على الرغم من أن الجرعة الأولى من سيكلوفوسفاميد تقوم على وزن الشخص ووظائف الكلى، يمكن لمهني الرعاية الصحية ضبط الجرعة على أساس التعداد الدم، والتي يتم رصدها عن كثب لضمان يبقى عدد خلايا الدم البيضاء على مستوى آمن.

في المعيار الأصلي للرعاية، واستمر سيكلوفوسفاميد لمدة سنة كاملة بعد مغفرة المرض. ثم انخفضت جرعة سيكلوفوسفاميد تدريجيا وتوقفت في نهاية المطاف. في نهج العلاج الأحدث، ومع ذلك، سيكلوفوسفاميد إما لا تستخدم على الإطلاق أو تعطى فقط للمرضى الذين يعانون من مرض شديد. عندما يستخدم السيكلوفوسفاميد، يتم إدارته فقط حتى يتم تحقيق مغفرة ثم استبداله بدواء آخر أقل سمية مثل الميثوتريكسيت أو الآزوثيوبرين (انظر أدناه).

سيكلوفوسفاميد هو دواء قوي يحافظ على جهاز المناعة من العمل بشكل طبيعي. يجب على المتخصصين في الرعاية الصحية مراقبة مرضاهم بعناية وكثيرا ما تحقق عدد خلايا الدم. سيكلوفوسفاميد يمكن أن يسبب زيادة خطر العدوى، وقمع نخاع العظام (خفض عدد الدم)، والعقم، والتهاب المثانة النزفية (نزيف من المثانة)، وسرطان المثانة، فضلا عن غيرها من الآثار الجانبية الخطيرة.

وقد درس الباحثون دراسة استخدام الميثوتريكسيت لعلاج غبا منذ عام 1990. في الناس الذين يعانون من نشطة، ولكن ليس على الفور تهدد الحياة، غبا، وقد استخدم الميثوتريكسات في تركيبة مع بريدنيزون للحث على مغفرة. كما أنها تستخدم للحفاظ على مغفرة بعد أن تلقى شخص سيكلوفوسفاميد في البداية. وعادة ما تعطى الميثوتريكسيت لمدة 1-2 سنوات. إذا يحمل مغفرة، يتم خفض الجرعة وتوقفت في نهاية المطاف.

يتم إعطاء الميثوتريكسيت مرة واحدة في الأسبوع عادة عن طريق الفم، ولكن أحيانا كحقن تحت الجلد أو في العضلات. يحتاج الأشخاص الذين يتناولون الميثوتريكسيت إلى عمل دم منتظم لمراقبة استجابتهم ومشاهدة الآثار الجانبية.

وتشمل الآثار الجانبية للميثوتريكسيت العدوى، وخفض عدد خلايا الدم، والغثيان، وجع وتقرح بطانة الفم، وتهيج الرئتين (التهاب رئوي)، والتهاب وتندب في الكبد. الناس الذين يتناولون الميثوتريكسيت لا يمكن شرب المشروبات الكحولية. الميثوتريكسيت لا يمكن أن تعطى للأشخاص الذين يعانون من ضعف وظائف الكلى أو الذين لديهم أمراض الكبد الكامنة مثل التهاب الكبد.

المتخصصين في الرعاية الصحية استخدام الآزوثيوبرين (وتسمى أيضا إيموران) في المقام الأول للحفاظ على مغفرة في الناس الذين عولجوا في البداية وذهب إلى مغفرة مع سيكلوفوسفاميد. يؤخذ أزاثيوبرين مرة واحدة في اليوم عن طريق الفم. على غرار الميثوتريكسيت، وعادة ما تعطى لمدة 1-2 سنوات. إذا يحمل مغفرة، يتم تخفيض الجرعة حتى يتم إيقافها.

وتشمل الآثار الجانبية للأزاثيوبرين العدوى، وانخفاض عدد خلايا الدم، ونادرا ما يكون رد فعل من نوع الحساسية. في متلقي زرع، وقد ارتبط هذا الدواء مع زيادة خطر الإصابة بسرطان الدم (سرطان الدم وسرطان الغدد الليمفاوية). وما إذا كان هذا الخطر موجودا في حالات أخرى غير واضح. الأشخاص الذين يعانون من ضعف وظائف الكلى أو أمراض الكبد يمكن أن تأخذ الآزوثيوبرين.

ريتوكسيماب هو الأجسام المضادة التي يقلل بشكل انتقائي أنواع معينة من الخلايا المناعية (خلايا B) المتداولة في الدم. وهو يستخدم حاليا لعلاج أنواع معينة من سرطان الغدد الليمفاوية والتهاب المفاصل الروماتويدي. وتشير الدراسات الحديثة أن ريتوكسيماب، عندما تعطى جنبا إلى جنب مع بريدنيزون، يدفع فعليا مغفرة في المرضى غبا حدد. في أبريل 2011، وافق ثيرنمنت ريتوكسيماب، بالاشتراك مع السكرية، لعلاج غبا. ويدرس الباحثون حاليا الآثار الطويلة الأجل للريتوكسيماب على الحفاظ على مغفرة. حتى الآن، تم رصد المشاركين في الدراسة لمدة 18 شهرا، و ريتوكسيماب لا تزال فعالة مثل النظام القياسي (سيكلوفوسفاميد مع الآزوثيوبرين) في الحفاظ على مغفرة.

ثيرنمنت بيان صحفي: العلاج لالتهاب الأوعية الدموية الحاد يظهر فعالية طويلة الأجل

خلال علاج غبا، والمهنيين الرعاية الصحية في كثير من الأحيان إعطاء مرضاهم أدوية أخرى لمنع الآثار الجانبية المتعلقة بالمخدرات. وتشمل هذه الأدوية ما يلي

وقد درس أطباء البحوث في هذا المعدل غبا منذ 1970s. قدم العلماء ثيرنمنت لأول مرة مزيج من السكرية و سيكلوفوسفاميد لعلاج الناس مع المرض. في حين كان هذا تقدما كبيرا في معالجة غبا، يدرك الباحثون أن هذه الأدوية لها آثار جانبية خطيرة ولا يمكن تحملها من قبل جميع الناس. لذلك، ترعى ثيرنمنت التجارب السريرية فحص فعالية العلاجات الجديدة، مثل ريتوكسيماب.

وأجزاء أخرى من البحث دعم البحوث حول غبا وأشكال التهاب الأوعية الدموية ذات الصلة في المراكز الطبية في جميع أنحاء الولايات المتحدة من خلال برنامج المنح الخارجية. يدعم اتحاد البحوث السريرية الأوعية الدموية (فكرك)، على سبيل المثال. مركز فرك متعدد المراكز يعزز ويسهل التحقيق السريري في الأوعية الدموية الالتهابية، بما في ذلك غبا.

ثيرنمنت بيان صحفي: العلاج لالتهاب الأوعية الدموية الحاد يظهر فعالية طويلة الأجل

التقرير الصحفي: الباحثون يحددون العلاج الجديد المحتمل لالتهاب الأوعية الدموية الحاد

والمكونات الأخرى للدعم البحثي على غبا والأشكال ذات الصلة من التهاب الأوعية الدموية في المراكز الطبية في جميع أنحاء الولايات المتحدة. على سبيل المثال، أرنمنت يدعم اتحاد البحوث السريرية الأوعية الدموية (فكرك)، مما يسهل التحقيق السريري في الأوعية الدموية التهابات، مجموعة من الاضطرابات التي تتميز التهاب الأوعية الدموية، بما في ذلك غبا.

ويتضمن المركز المراكز السريرية التالية

انظر المزيد من المعلومات حول فكرك. تم تصميم الكثير من المعلومات المتوفرة في هذا الموقع لمساعدة الناس على إدارة مرضهم.